La coral donostiarra interpretará el Réquiem (Verdi) junto con la Bilboko Orkestra Sinfonikoa y bajo la dirección de Ramón Tebar en el Riojaforum de Logroño (hoy jueves 11), el Santuario de Aránzazu (sábado 13) y el Euskalduna de Bilbao (domingo 14)

  • El Festival RenHacer tiene como principal objetivo recaudar fondos para impulsar ensayos clínicos y facilitar el acceso a terapias génicas dirigidas a niños que padecen enfermedades raras.
  • El objetivo de esta edición es recaudar fondos para apoyar a la Asociación CTNNB1, que brinda apoyo a familias afectadas por esta enfermedad rara.
  • El festival tendrá como obra central el ‘Réquiem de Verdi’ y contará con la interpretación del Orfeón Donostiarra, la Orquesta Sinfónica de Bilbao, la soprano Miren Urbieta-Vega, la mezzosoprano Caterina Piva, el tenor Jonathan Tetelman, el bajo George Andguladze bajo la dirección de Ramón Tebar.
  • Se celebrará el 11 de septiembre en el Rioja Fórum (Logroño), el 13 de septiembre en el Santuario de Arantzazu y el 14 de septiembre en el Euskalduna de Bilbao.
  • Es la segunda vez que el Orfeón Donostiarra participa en el Festival, en 2023 interpretó la 2ª Sinfonía de Gustav Mahler en Donostia, Kursaal; y Aranzazu junto con la Euskadiko Orkestra y bajo la dirección de Ramón Tebar. En abril de 2024, ofreció un concierto junto con el organista Juan de la Rubia en la Basílica de Santa María del Coro de Donostia bajo la dirección de Sainz Alfaro.

 

El Festival solidario RenHacer celebrará su cuarta edición del 6 al 14 de septiembre en Arantzazu, Bilbao y Logroño, con el propósito de recaudar fondos para apoyar a la Asociación CTNNB1, una entidad sin ánimo de lucro que trabaja para brindar apoyo a las familias y promover la investigación de esta enfermedad rara. 

Los conciertos contarán con la dirección musical del maestro Ramón Tebar y tendrá como obra central el ‘Réquiem de Verdi’, «una de las composiciones más conmovedoras del repertorio universal». La interpretación correrá a cargo del Orfeón Donostiarra, la Orquesta Sinfónica de Bilbao (BOS), la soprano Miren Urbieta-Vega, la mezzosoprano Caterina Piva, el tenor Jonathan Tetelman y el bajo George Andguladze.

Entradas a la venta en Fundación Columbus - Fundación Columbus

El Festival RenHacer tiene como principal objetivo recaudar fondos para impulsar ensayos clínicos y facilitar el acceso a terapias génicas dirigidas a niños que padecen enfermedades raras. En esta edición se destinará a apoyar a la Asociación CTNNB1, que participa en la recaudación de fondos como colaboradores de la CTNNB1 Foundation para impulsar el comienzo del primer ensayo clínico este 2025 sobre esta mutación genética que afecta actualmente a cinco niños en el País Vasco y a 35 en todo el Estado.

Se trata de un trastorno genético del neurodesarrollo, poco frecuente y grave, causado por mutaciones en el gen CTNNB1 ubicado en el cromosoma 3p22.1 y entre sus síntomas se encuentran retraso global del desarrollo, discapacidad intelectual de leve a profunda, retraso o ausencia del habla, hipotonía axial y espasticidad en extremidades, microcefalia, problemas visuales, trastornos conductuales o dificultades de alimentación y retrasos motores.

El 12 de septiembre se ha organizado un simposio de financiación de enfermedades raras en la capital vizcaína. Las entradas ya están disponibles en la web fundacioncolumbus.org.

Javier Garcia, secretario y patrono de la Fundación Columbus, ha explicado que “financiar un tratamiento de una enfermedad rara de este tipo cuesta entre 10 y 15 millones de euros, una suma que no tenemos. Pero lo que no podemos aceptar es dejar sin respuesta a todos esos niños y niñas que padecen estas enfermedades, cuyo tratamiento es técnicamente posible, por falta de financiación. El festival RenHacer es la excusa que tenemos para juntar a la sociedad vasca y hablar de enfermedades raras, a través de una experiencia de alto valor que nos ayude a recaudar fondos y llevar a cabo estos ensayos clínicos”.

En esta edición, y con la colaboración de LABORAL KUTXA, el día 13 de septiembre, en Arantzazu se ha organizado una experiencia dirigida exclusivamente al público joven.  Con el propósito de sensibilizar a la juventud sobre las enfermedades ultrararas y acercarles no solo la música de primer nivel, sino también los últimos  avances en terapia génica, se ha organizado una sesión donde chicas y chicos tendrán la oportunidad de conocer y compartir dudas y reflexiones con científicos expertos en este campo. Será una jornada completa y gratuita  hasta completar aforo gracias a la colaboración de LABORAL KUTXA, que incluirá traslados y comida. Para formar parte de esta oportunidad única que aúna ciencia y música, será necesario inscribirse enviando un email a info@fundacioncolumbus.org

Sobre la Asociación CTNNB1

Fundada en mayo de 2021 por familias afectadas, es una entidad sin ánimo de lucro que trabaja activamente para brindar apoyo a las familias y promover la investigación de esta enfermedad rara.​

Tiene como propósito principal ofrecer información, orientación y apoyo a las familias afectadas por el síndrome CTNNB1. Además, busca impulsar la investigación científica que conduzca a tratamientos efectivos y, eventualmente, a una cura para esta condición. ​

Entre sus actividades, la asociación organiza eventos solidarios, jornadas informativas y actividades de recaudación de fondos para financiar proyectos de investigación. Además, mantiene una comunidad activa de familias que comparten experiencias y se apoyan mutuamente. ​

Más información: asociacionctnnb1.org

Sobre el síndrome CTNNB1

El síndrome CTNNB1 es un trastorno genético del neurodesarrollo, poco frecuente y grave, causado por mutaciones en el gen CTNNB1 ubicado en el cromosoma 3p22.1. Este gen codifica la proteína beta-catenina, esencial para la comunicación y adhesión celular, así como para el desarrollo cerebral. La mayoría de las mutaciones son de tipo de novo (no heredadas), aunque pueden transmitirse de forma autosómica dominante.

Síntomas principales:

  • Retraso global del desarrollo.
  • Discapacidad intelectual de leve a profunda.
  • Retraso o ausencia del habla.
  • Hipotonía axial y espasticidad en extremidades.
  • Microcefalia.
  • Problemas visuales.
  • Trastornos conductuales (autismo, TDAH, agresividad).
  • Dificultades de alimentación y retrasos motores.

Se estima que afecta a 1 de cada 50.000 niños en el mundo.

El diagnóstico se realiza mediante pruebas genéticas, y el tratamiento actual se basa en terapias de apoyo como fisioterapia, terapia ocupacional, logopedia e intervención temprana. Actualmente se investiga la terapia génica para restaurar la función del gen mutado, proyecto en el que colaboran activamente la Fundación Columbus y la Asociación CTNNB1 España.